Hémophilie

Aperçu de l'hémophilie

L'hémophilie est un trouble sanguin qui affecte la capacité du corps à coaguler le sang correctement. Cette condition est causée par une carence en facteurs de coagulation sanguine, ce qui entraîne des saignements prolongés même à partir de blessures mineures. Les personnes atteintes d’hémophilie sont souvent appelées hémophiles et peuvent subir des saignements excessifs, tant à l'extérieur qu'à l'intérieur. Il existe deux types principaux de la maladie : l'hémophilie A et l'hémophilie B.

Types d'hémophilie

Hémophilie A : Causée par une carence en facteur VIII et plus courante que l’hémophilie B.

Hémophilie B : Causée par une carence en facteur IX et également appelée la maladie de Noël.

Hémophilie acquise : Bien que rare, elle se développe plus tard dans la vie en raison de troubles auto-immuns.

Hémophilie légère, modérée et sévère : Selon le niveau des facteurs de coagulation dans le sang.

Symptômes de l'hémophilie

Saignements excessifs suite à des coupures, blessures ou après une chirurgie.

Ecchymoses inexpliquées qui apparaissent facilement.

Saignements de nez fréquents sans raison apparente.

Douleurs et gonflements articulaires dus à des saignements internes.

Sang dans les urines ou les selles indiquant des saignements internes.

Saignements importants après des vaccinations ou des procédures dentaires.

Saignements prolongés après de petites blessures.

Risque d'hémorragie cérébrale dans les cas graves.

Causes de l'hémophilie

• Mutation génétique : Transmise par les parents, affectant principalement les hommes.
• Trouble lié au chromosome X : Les femmes sont généralement porteuses.
• Mutation spontanée : Cela peut se produire même sans antécédents familiaux.
• Troubles auto-immuns : Dans de rares cas, l’hémophilie acquise se développe.

Complications de l'hémophilie

Dommages articulaires graves dus à des saignements internes répétés.

Arthropathie hémophilique, une maladie articulaire chronique due à l’accumulation de sang.

Saignements excessifs après une chirurgie ou une blessure, pouvant mettre la vie en danger.

Hémorragie intracrânienne, entraînant de graves lésions cérébrales.

Anémie due à une perte de sang continue.

Infections dues aux transfusions sanguines fréquentes si elles ne sont pas correctement filtrées.

Facteurs de risque de l'hémophilie

• Antécédents familiaux : Le plus grand facteur de risque.
• Sexe masculin : Affecte principalement les hommes, les femmes sont généralement porteuses.
• Certains médicaments : Peuvent augmenter les risques de saignement dans l’hémophilie acquise.
• Maladies du foie : Affectent la capacité de coagulation du sang.

Prévention de l'hémophilie

Conseil génétique prénatal, cela aide à identifier les risques avant l’accouchement.

Éviter les injections inutiles, pour prévenir les saignements internes.

Utiliser un équipement de protection, pour prévenir les blessures.

Examens réguliers, pour surveiller les facteurs de coagulation.

Maintenir un mode de vie sain, pour protéger les articulations et éviter les saignements excessifs.