জব সিন্ড্রোম (হাইপার-আইজিই সিন্ড্রোম)

জব সিনড্রোম (হাইপার-IgE সিনড্রোম)-এর সংক্ষিপ্ত বিবরণ

জব সিনড্রোম, যা চিকিৎসা বিজ্ঞানে হাইপার-IgE সিনড্রোম (HIES) নামে পরিচিত, এটি একটি বিরল প্রাথমিক রোগপ্রতিরোধ-ঘাটতিজনিত ব্যাধি, যার বৈশিষ্ট্য হলো রক্তে অত্যধিক পরিমাণে ইমিউনোগ্লোবুলিন E (IgE), বারবার সংক্রমণ, একজিমার মতো ত্বকের র‍্যাশ এবং হাড় বা সংযোগকারী টিস্যুর গঠনগত সমস্যা। বাইবেলের জব চরিত্রের নামে নামকরণ করা হয়েছে, যিনি যন্ত্রণাদায়ক ঘাঁয়ে আক্রান্ত ছিলেন। এই অবস্থায় সংক্রমণের বিরুদ্ধে প্রতিরোধ ব্যবস্থার প্রতিক্রিয়া দুর্বল হয়ে যায়। এটি বংশগত বা আকস্মিকভাবে হতে পারে এবং জটিলতা প্রতিরোধে প্রাথমিক পর্যায়ে সঠিক নির্ণয় অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ।

জব সিনড্রোমের ধরনসমূহ

1. অটোসোমাল ডমিন্যান্ট হাইপার-IgE সিনড্রোম (AD-HIES)

STAT3 জিনের মিউটেশনজনিত; সবচেয়ে সাধারণ প্রকার; এতে হাড় ও সংযোগকারী টিস্যুর উপসর্গ অন্তর্ভুক্ত থাকে।

2. অটোসোমাল রিসেসিভ হাইপার-IgE সিনড্রোম (AR-HIES)

DOCK8 জিনের ঘাটতির কারণে ঘটে; এতে ভাইরাসজনিত সংক্রমণ ও স্নায়বিক সমস্যাগুলি বেশি দেখা যায়।

3. PHOX2B-সম্পর্কিত হাইপার-IgE সিনড্রোম

বিরল এবং কম বোঝা যায়; এটি স্বায়ত্তশাসিত স্নায়ুতন্ত্রের অস্বাভাবিকতার সাথে সম্পর্কিত।

হাইপার-IgE সিনড্রোমের উপসর্গসমূহ

স্ট্যাফাইলোকক্কাল জীবাণুর কারণে বারবার ত্বকে ফোড়া হওয়া

নিউমোনিয়া থেকে ফুসফুসে সিস্ট বা নিউম্যাটোসিল তৈরি হওয়া

শৈশব থেকেই শুরু হওয়া তীব্র একজিমার মতো ত্বকের র‍্যাশ

ঘন ঘন সাইনাস ও কানে সংক্রমণ

রক্ত পরীক্ষায় IgE মাত্রা অত্যধিক বৃদ্ধি

দুধের দাঁত পড়তে বিলম্ব হওয়া

অস্থিসন্ধির অতিরিক্ত নমনীয়তা এবং স্কোলিওসিস

সামান্য আঘাতে হাড় ভেঙে যাওয়া

চওড়া নাকের সেতু বা গভীরভাবে বসে থাকা চোখের মতো মুখাবয়বের বৈশিষ্ট্য

জব সিনড্রোম (হাইপার-IgE সিনড্রোম)-এর কারণসমূহ

প্রধানত STAT3 বা DOCK8 জিনে মিউটেশনের কারণে ঘটে

অটোসোমাল ডমিন্যান্ট বা রিসেসিভ পদ্ধতিতে উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায়

রোগপ্রতিরোধ ব্যবস্থার সিগন্যালিং প্রক্রিয়ায় ব্যাঘাত ঘটে

এটি পিতামাতার একজন বা উভয়ের কাছ থেকে উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায় অথবা নতুন মিউটেশন হিসেবেও দেখা দিতে পারে

জব সিনড্রোম (হাইপার-IgE সিনড্রোম)-এ জটিলতা

ফুসফুসে সংক্রমণ, যা দীর্ঘমেয়াদি ক্ষতি বা ফোড়ার কারণ হতে পারে

ছত্রাকজনিত সংক্রমণ (যেমন ক্যান্ডিডিয়াসিস)

দুর্বল রোগপ্রতিরোধ ব্যবস্থার কারণে সেপসিস হওয়ার ঝুঁকি

অ্যালার্জি প্রতিক্রিয়া ও অ্যানাফাইল্যাক্সিস

কিছু প্রকারে লিম্ফোমা ও অন্যান্য ক্যানসারের ঝুঁকি বেশি

শিশুদের মধ্যে শারীরিক বৃদ্ধি বিলম্ব বা বিকাশজনিত ত্রুটি

জব সিনড্রোম (হাইপার-IgE সিনড্রোম)-এর ঝুঁকিপূর্ণ কারণসমূহ

রোগপ্রতিরোধ-ঘাটতিজনিত সিনড্রোমের পারিবারিক ইতিহাস

জেনেটিক প্রবণতা (STAT3 বা DOCK8 মিউটেশন)

রিসেসিভ ধরণের ক্ষেত্রে আত্মীয়বিবাহিত পিতামাতা

শৈশবে বারবার সংক্রমণ ও একজিমা থাকার ইতিহাস

জব সিনড্রোম (হাইপার-IgE সিনড্রোম) প্রতিরোধের উপায়সমূহ

জেনেটিক প্রকৃতির কারণে বর্তমানে প্রতিরোধযোগ্য নয়

পারিবারিক ইতিহাস থাকলে জেনেটিক কাউন্সেলিং প্রয়োজন

কিছু ক্ষেত্রে প্রি-নেটাল (গর্ভকালীন) পরীক্ষার কথা বিবেচনা করা যেতে পারে

প্রাথমিক শনাক্তকরণ ও সঠিক ব্যবস্থাপনা জটিলতা কমাতে সাহায্য করে