সিস্টিক ফাইব্রোসিস

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের সংক্ষিপ্ত বিবরণ

সিস্টিক ফাইব্রোসিস (CF) একটি বংশগত রোগ যা প্রধানত ফুসফুস, অগ্ন্যাশয় এবং অন্যান্য অঙ্গগুলিকে প্রভাবিত করে। এটি ঘন, আঠালো শ্লেষ্মা উৎপাদনে সহায়ক, যা গুরুতর শ্বাসতন্ত্র এবং পাচনতন্ত্রের সমস্যা সৃষ্টি করতে পারে। সময়ের সাথে সাথে CF ফুসফুসের সংক্রমণ, শ্বাসকষ্ট এবং পুষ্টির অভাব ঘটাতে পারে। যদিও এর কোন নিরাময় নেই, সিস্টিক ফাইব্রোসিসের চিকিৎসায় অগ্রগতির ফলে আক্রান্ত ব্যক্তিদের জীবনকাল এবং জীবনমানের উল্লেখযোগ্য উন্নতি হয়েছে।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের ধরন

1. ক্লাসিক সিস্টিক ফাইব্রোসিস: এটি সবচেয়ে গুরুতর রূপ, যা দীর্ঘমেয়াদী ফুসফুসের সংক্রমণ, খারাপ ওজন বৃদ্ধি এবং পাচনতন্ত্রের সমস্যা সৃষ্টি করে।

2. অ্যাটিপিকাল সিস্টিক ফাইব্রোসিস: একটি মৃদু রূপ, যেখানে উপসর্গগুলি জীবনের পরে প্রদর্শিত হয় এবং তা কম গুরুতর।

3. CF-সম্পর্কিত মেটাবলিক সিনড্রোম (CRMS): ব্যক্তিরা সিস্টিক ফাইব্রোসিসের কিছু বৈশিষ্ট্য দেখায় তবে পূর্ণ ডায়াগনস্টিক মানদণ্ডে না এসে থাকে।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের লক্ষণ

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের সাধারণ লক্ষণগুলির মধ্যে অন্তর্ভুক্ত:

ঘন শ্লেষ্মা সহ দীর্ঘমেয়াদী কাশি

ফুসফুসের ঘন ঘন সংক্রমণ, যেমন নিউমোনিয়া এবং ব্রঙ্কাইটিস

হাঁপানো এবং শ্বাসকষ্ট

সঠিক খাদ্য গ্রহণ সত্ত্বেও সঠিক বৃদ্ধি এবং ওজন বৃদ্ধি না হওয়া

লবণাক্ত স্বাদের ত্বক

অন্ত্রের ব্লকেজ এবং তীব্র কোষ্ঠকাঠিন্য

অগ্ন্যাশয়ের অপর্যাপ্ততা, যার ফলে অপুষ্টি এবং ভিটামিনের অভাব ঘটে

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের কারণ

• জেনেটিক মিউটেশন: সিস্টিক ফাইব্রোসিস CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator) জিনের মিউটেশনের কারণে হয়।
• বংশগতির ধরন: এটি একটি অটোসোমাল রিসেসিভ বংশগতির অনুসরণ করে, যার মানে হল যে একজন ব্যক্তিকে রোগটি বিকাশ করতে দুইটি ত্রুটিপূর্ণ জিন (একটি প্রতিটি পিতামাতার কাছ থেকে) উত্তরাধিকার সূত্রে পেতে হয়।
• অস্বাভাবিক শ্লেষ্মা উৎপাদন: ত্রুটিপূর্ণ CFTR জিন ক্লোরাইড আয়ন পরিবহণে প্রভাব ফেলে, যার ফলে ফুসফুস এবং পাচনতন্ত্রে ঘন এবং আঠালো শ্লেষ্মার জমা হতে থাকে।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের জটিলতা

দীর্ঘমেয়াদী ফুসফুসের সংক্রমণ (পসুডোমোনাস, স্ট্যাফাইলোকোকাস)

ব্রঙ্কিয়েকটেসিস (শ্লেষ্মার জমার কারণে ফুসফুসের ক্ষতি)

শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতা

ডায়াবেটিস (সিস্টিক ফাইব্রোসিস-সম্পর্কিত ডায়াবেটিস - CFRD)

অস্থির হাড় এবং হাড়ের দুর্বলতা

যকৃতের রোগ

পুরুষদের মধ্যে বন্ধ্যাত্ব

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের ঝুঁকির কারণ

• পারিবারিক ইতিহাস: যদি পিতামাতার মধ্যে একজন বা উভয়ই ত্রুটিপূর্ণ CF জিন বহন করে।
• জাতিগত প্রেক্ষাপট: উত্তর ইউরোপীয় বংশোদ্ভূত ককেশীয়দের মধ্যে এটি বেশি সাধারণ।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের প্রতিরোধ

• জেনেটিক স্ক্রীনিং: সিস্টিক ফাইব্রোসিসের বংশগতির ইতিহাস থাকা দম্পতিরা জেনেটিক পরীক্ষার মাধ্যমে স্ক্রীনিং করতে পারেন।
• প্রাথমিক শনাক্তকরণ: নবজাতক স্ক্রীনিং প্রক্রিয়া শুরু করা সিস্টিক ফাইব্রোসিসের জন্য প্রাথমিক চিকিৎসা শুরু করতে সাহায্য করে।
• ক্যারিয়ার টেস্টিং: সম্ভাব্য অভিভাবকদের মধ্যে CF জিন বহন করছে কি না তা নির্ধারণে সহায়ক।